Rokitansky-Kuster-Hauser (syndrome de)

Définition

Absence congénitale du vagin, associée à des malformations de l’utérus. Le corps et le col de l’utérus sont absents et les cornes (zone de jonction avec les trompes utérines ou trompes de Fallope, permettant à l’ovule de passer de l’ovaire vers l’intérieur de l’utérus) sont simplement ébauchées et forment de simples bourgeons pleins. Les ovaires et les trompes sont normaux.


Ce syndrome représente environ 22 % des malformations majeures de l’utérus.

Causes

Ce syndrome est dû à un arrêt de développement d’une partie des canaux de Müller (les deux tiers inférieurs). Les canaux de Müller sont des structures présentes chez l’embryon et qui vont donner les trompes de Fallope et une partie du vagin. Il s’agit de formation tubulaire paire (des deux côtés) ,qui vont s’atrophier chez l’homme et se transformer chez la femme en vagin, en utérus et en trompe de Fallope.

Symptômes

• Parfois, aucun symptôme.
• Aménorrhée (absence de règles)
• Absence de développement des seins dans quelques cas seulement, parfois des deux côtés.
• Stérilité

Traitement

• Hormonal.
• Possibilité d’une reconstruction chirurgicale du vagin, tout particulièrement quand ces malformations sont à l’origine de troubles psycho-affectifs.