Les immunoglobulines.

Les immunoglobulines sont des glycoprotéines complexes synthétisées par les plasmocytes (lymphoctes B proliférées) suite à une stimulation antigénique. Synthétisées en faible quantité en dehors de toute stimulation.

Rôle des immunoglobulines.

Les immunoglobulines joue le role de défense de l’organisme par la formation d’un complexe [AC – Ag] éliminé par phagocytose (activée par le complément).

Structure des immunoglobulines.

Les immunoglobulines renferment 02 chaines polypeptidiques lourdes (H) et 02 chaines polypeptidiques légères (L) reliées par des ponts disulfures. Chaque chaine possède une région variable et une ou plusieurs régions constantes.

La papaïne (enzyme protéolytique) coupe l’immunoglobuline (Ig) en deux régions : 2 fragments Fab (antigen binding) fixant l’Ag et 1 fragment fc fixant le complément (sur lequel se greffe le résidus glucidique).

IgG, IgA, IgD, IgM, IgE.

Variations pathologique des immunoglobulines.

1) Hypo immunoglobulinémies congénitales.

Maladies héréditaires : a gamma globulinémie congénitale
Maladies aquises :

• Hypogammaglobulinémie de carence,
• Hypogammaglobulinémie transitaire,
• Hypogammaglobulinémie secondaire (maladie du système lymphoide)
• Hypogammaglobulinémie iatrogènes.

2) Hyper imunoglobulinémies.
Infections subaigues ou chroniques (bactériennes, virales, parasitaires) ou autres : vaccination, maladie auto-immunes.

3) Les para protéinémies.
a) La para protéine est une protéine anormale synthétisée au cours d’affection maligne (myelome multiple).

b) Son exploration fait appel à la protéinémie, l’électrophorèse de zone des protéines sériques, protéinurie, l’électrophorèse des protéines urinaires, immuno électrophorèse.

c) les immunoglobulinopathies.

La maladie de KHALER est la plus fréquente des immunoglobulinopathies (99%), touche l’age > 50ans, c’est une prolifération de plasmocytes anormaux à localisation osseuse (douleurs osseuses + fractures spontanées)
Sur l’électrophorèse des protéine, elle donne un pic monoclonal des globulines (IgG dans 66%, puis IgA 33%, IgD et IgE rarement.

Protéinurie et présence de la protéine de Bence – Jones (60%) qui es un dimère de chaines légères.

La macroglobulinémies de Walden strom.

Il s’agit d’une prolifération lympho-plasmocytaire au niveau de l’os, moelle osseuse, foie, rate, ganglions.
Elle donne des adénopathies et hépato splénomégalie.
Et un pic monoclonale des globulines à IgM.

La maladie des chaines légères
La maladie des chaines lourdes
La para protéinémies bénigne.