Syndrome de Laubry-Pezzi


Observation rapportée du service de chirurgie cardio-vasculaire au CHU mohammed VI. Marrakech. Maroc.

" Si quelque chose est rare, c'est pas toujours évident de s'en souvenir!
Ce que je vous apporte ici est un syndrome très rare que j'ai eu l'occasion de le voire, et j'estime utile de partager cette expérience avec vous.
voici une observation médicale à propos du syndrome de Laubry-Pezzi (communication interventriculaire+insuffisance aortique) : un travail réalisé par une collégue au service de chirurgie cardio-vasculaire au CHU mohammed VI à Marrakech - Maroc "




CLINIQUE

• K.Y 12ans
• Pas de consanguinité
• Antécédent : RAS
• broncho-pneumopathie à répétition dès la petite enfance
• Dyspnée d’effort II _ III NYHA
• Syncope
• Douleur angineuse
• Poids 34 Kg
• Souffle de CIV
• Souffle d’IAo
• Sd périphérique d’IAo
• Pas d’insuffisance cardiaque

PARACLINIQUE

• ECG: HVG, Trouble de repolarisaton
• RX du thorax :
• Echocardiographie:
  • VG très dilaté 87/61
  • Dysfonction systolique VG modérée FE: 45%
  • Laubry et Pezzy :

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• CIV large infundibulaire
• IAo massive par enclavement de la sigmoïde coronaire droite dans la CIV

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INTERVENTION

• Sous CEC
• Exploration :
  • CIV sous aortique
  • Mauvaise coaptation des sigmoïde par excés de tissus valvulaire de la sigmoïde coronaire droite
• Geste:
  • Par ventriculotomie droite : fermeture de la CIV par Patch en Dacron
  • Plastie aortique : plicature de la cuspide coronaire droite et suspension des commissure

Echocoeur per-opératoire

• IAo minime
• Pas de CIV résiduelle
• Dysfonction du VG

SUITE POST-OPERATOIRE

• Admis en réanimation sous support inotrope 15ug/KG/min
• Etat hémodynamique stable
• Extubé après un délai de 6H
• Absence de complications

[CENTER]Syndrome de Laubry-Pezzi:
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• Association d’une insuffisance aortique et d’une CIV
• Décrit pour la première fois par Laubry et Pezzi en 1912
• Rare

Physiopathologie

• Les défauts septaux se compliquant d’ IAo sont toujours situés près de l’anneau aortique
• Le sinus de Valsalva antéro-droit et sa Valve sont directement au contact de la CIV dans laquelle ils peuvent se prollaber
• La ballonisation valvulaire dans le défaut septal peut occlure partiellement la CIV
• Shunt G-D est souvent modéré

Diagnostic

• Apparition d’un souffle diastolique chez un patient suivi pour CIV restrictive
• Echo-doppler
• Aortographie sus-sigmoidienne par cathétérisme gauche rétrograde

Traitement

• Fermeture de la CIV et plastie aortique

Evolution

• Spontanée:aggravation progressive de l’IAo et détérioration de la fonction VG, endocardite bactérienne
• Réparation chirurgicale: bonne évolution
• L’amélioration des techniques de plastie aortique permet d’éviter le remplacement valvulaire

J'ai corrigé certains fautes et mis en forme le text pour faciliter la lecture.

Y'a la radiologie qui manque (juste avant l'échographie)

J'ai lu cette observation avec intéret : bien faite bravo à votre collégue qui la écrite : clinique, paraclinique, protocole opératoire et évolution post op : parfait !

Enfin l'enfant s'en est sortie donc la prise en charge été éfficace !

et merci a vous de nous l'avoir apporté et de partager votre expérience avec nous

Salem alikoum,

Merci d'avoir rapporté cette observation. ta la chance d'avoir assisté a un syndrome si rare:o

merci yahala ,c'est vraiment très rare quelle chance tu a :tongue:

pour etre complète je vous ai apporté quelques images: le cliché radiologique du patient, son écho-coeur et 2 photos pris au cours de l'acte opératoire.