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Ancien 24/05/2007, 17h57   #1
sarah
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Maladie de Behçet
Définition
Il s'agit d'une vascularite chronique et récidivante associant une aphtose bipolaire à des lésions oculaires. Cette maladie a été décrite par Behçet en 1937.
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Ancien 24/05/2007, 17h59   #2
sarah
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Population touchée

On retrouve principalement des adultes jeunes, en principe des hommes. Cette pathologie peut se retrouver partout, mais est particulièrement présente à l'est du pourtour méditerranéen et au Japon. Le phénotype HLA-B51 est fréquent.
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Ancien 24/05/2007, 18h03   #3
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Signes cliniques

1) Signes oculaires : (75% des patients)

Il s'agit d'une panuvéite non granulomateuse, c'est donc une inflammation qui atteint tout l'oeil.
On décrit une uvéite antérieure à hypopion stérile (30% des cas) qui est pathognomonique(signe le diagnostic)
et une hyalite (60% des cas). Cette inflammation peu bruyante contraste avec la découverte de l'hypopion. Même en l'absence d'hypopion, l'uvéïte peut donner des synéchies irido-cristalliniennes et une séclusion pupillaire, avec iris tomate.

L'évolution des ces uvéites peut aboutir à la cécité.


Une papillite s'ajoute parfois à ce syndrome d'inflammation et aggrave le pronostic visuel.

Le traitement va associer des cycloplégiques, des corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs. Ces thérapeutiques sont à manipuler avec précautions et l'ophtalmologiste les associera en fonction des signes cliniques et de l'évolution.
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Ancien 24/05/2007, 18h04   #4
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2) Aphtose bipolaire


Il existe des aphtes répartis dans la bouche et au niveau des organes génitaux. Ces lésions sont très évocatrices du Behçet. Les aphtes touchent la face interne des joues, la langue, le palais et le pharynx. Ces lésions disparaissent en une quinzaine de jours sans laisser de trace. On trouve le même type de lésion sur le scrotum, le pénis, la vulve ou le vagin.
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Ancien 24/05/2007, 18h05   #5
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3) Signes digestifs

Des ulcérations digestives à différents étages du tube digestif peuvent aboutir parfois à des perforations et à des hémorragies. C'est principalement chez les femmes que ces ulcérations se voient.

Une colite ulcéreuse est souvent présente, donne des troubles digestifs variés et nécessite souvent un traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs. On est parfois amené à faire des colectomies quand les lésions sont trop graves et trop étendues.
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Ancien 24/05/2007, 18h06   #6
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4) Signes articulaires

Arthrites non déformantes.
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Ancien 24/05/2007, 18h07   #7
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5) Signes pulmonaires

Ils sont rares mais souvent graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une angéite pulmonaire responsable de thromboses multiples.
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Ancien 24/05/2007, 18h07   #8
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6) Signes cutanés

*Folliculite, érythème noueux,
*exanthème acnéiforme.
*Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme.
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Ancien 24/05/2007, 18h08   #9
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7) Signes neurologiques

Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens.
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Ancien 24/05/2007, 18h09   #10
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Evolution

Cette évolution est aiguë, récidivante et souvent bilatérale.
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